quarta-feira, 28 de abril de 2010

LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA



A leucemia mielóide crônica se caracteriza pela presença de uma anormalidade genética adquirida e que foi chamada de cromossoma Philadelfia, pois foi descoberta na Universidade da Pensilvânia.

Sabe-se que todos os seres humanos possuem 46 cromossomas, dispostos em 22 pares, numerados de 1 a 22, além dos dois cromossomos sexuais (X e Y no homem e XX nas mulheres).

O cromossoma Philadelfia é uma anormalidade que envolve os cromossomas de números 9 e 22. Esses cromossomos se quebram e trocam partes entre si. Esta alteração é chamada translocação e o novo cromossoma que se forma é chamado Philadelfia. Esta fusão de pedaços de cromossomos é chamada em nível de gene de bcr-abl.

As causas que levam a essa alteração são geralmente desconhecidas. Uma pequena proporção de pacientes pode ter a sua doença relacionada a irradiação. Isto ficou relativamente claro em estudos no Japão com sobreviventes da bomba atômica. Verificou-se nesta população um maior risco de leucemia, assim como de outros tipos de cânceres.

Exposições a radiografias por solicitação do médico ou do dentista não acarretam aumento de risco deste tipo de doença.

As células alteradas na LMC, ao contrário do que descreveremos nos casos de leucemia mielóide aguda, geralmente funcionam adequadamente, permitindo um curso inicial da doença mais brando do que nos casos agudos.

A maioria dos casos de leucemia mielóide crônica ocorre em adultos. A freqüência deste tipo de leucemia é de 1 em 1 milhão de crianças até os 10 anos. Em adultos, a freqüência fica em torno de 1 em 100.000 indivíduos.

Sinais e sintomas
O aparecimento de sinais e sintomas na leucemia mielóide crônica é geralmente insidioso. Muitos pacientes são diagnosticados por acaso em exames clínicos ou de sangue realizados por motivos diversos ou até para “check-up”.

Os pacientes podem referir cansaço, palidez, sudorese, perda de peso e desconforto do lado esquerdo do abdome devido ao aumento do baço.

A LMC evolui na maioria dos pacientes para uma fase mais turbulenta e com maior dificuldade de controle chamada fase acelerada. Nesta fase, há um aumento ainda maior do baço e aumento das células imaturas, “blastos”.


Glóbulos brancos variam entre 100.000 e 300.000 por mm³.
As formas sub e aleucêmicas são raras.
GLÓBULOS BRANCOS são representados principalmente por:
NEUTROFILOS (50-70%).
Os EOSINÓFILOS E BASÓFILOS são igualmente numerosos.
O resto da população branca é representada de precursores imediatos dos granulócitos: METAMIELÓCITO, MIELÓCITOS E PROMIELÓCITOS sobretudo dos neutrófilos.
MIELOBLASTOS pouco numerosos (1-5%) (seu aumento pode estar relacionado a agudização).
Anemia pode ser nula ou moderada, podendo ser achados eritroblastos.
Plaquetas: seu número é frequentemente aumentado e com a transformação para leucemia aguda ocorre sua diminuição (trombocitopenia).



Finalmente, a doença evolui para a chamada fase blástica ou aguda, na qual predominam as células blásticas na medula óssea e no sangue. Em aproximadamente 25% dos pacientes, esta etapa manifesta-se como uma leucemia linfóide aguda, enquanto em 75% a manifestação é de leucemia mielóide aguda.

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